Síndrome de obstrucción congénita de vía aérea superior: diagnóstico prenatal / Congenital high airway obstruction syndrome: prenatal diagnosis

RESUMEN

Introducción: el síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea superior (CHAOS) es una condición infrecuente que consiste en el estrechamiento severo u obstrucción completa de la vía aérea superior, de pronóstico nefasto en ausencia de intervención, y con hallazgos ecográficos característicos que conducirán al diagnóstico. Caso clínico gestante en semana 20.3 que acude a la ecografía morfológica donde se evidencia pulmones aumentados de tamaño, hiperecongénicos, dilatación del árbol traqueobronquial, aplanamiento diafragmático y compresión cardiaca. Asocia ascitis e hidramnios. Con todo ello, se establece el diagnóstico del síndrome de obstrucción congénita. Discusión: el correcto diagnóstico prenatal del síndrome de obstrucción congénita, con hallazgos ecográficos constantes, es esencial para optimizar el manejo gestacional y planificar el tratamiento. La cesárea EXIT y la cirugía endoscópica se proponen entre las alternativas terapéuticas disponibles en la actualidad. Es imprescindible identificar la causa de la obstrucción, así en algunos casos muy seleccionados, la fetoscopia puede ser curativa. No obstante, la morbilidad y mortalidad en la mayor parte de casos es alta (AU)

ABSTRACT

Background: Congenital high airway obstruction syndrome is a rare life-threatening condition. It is characterized by severe narrowing or complete obstruction of the upper airway, grim prognosis in absence of intervention, and with characteristic sonographic findings that lead to diagnosis. Clinical case Pregnant in week 20.3 that goes to the routine ultrasound that demonstrated enlarged echogenic lungs, dilated tracheobronchial tree, flattened diaphragms and cardiac compression. It associates fetal ascites and polyhydramnios. In all, the diagnosis established is congenital high airway. Discussion: The accurate prenatal diagnosis of congenital high airway, with constant sonographic findings, is essential to optimize gestational management and treatment planning. EXIT procedure and endoscopic surgery are proposed among the therapeutic alternatives available today. It is essential to identify the cause of the obstruction, as fetoscopy can be curative in some highly-selected cases. However, morbidity and mortality are high in most cases (AU)